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TUhjnbcbe - 2024/7/3 18:55:00
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导语:儿童卡斯钦-贝克病,又称大骨节病、柳拐子病等,是一种局部的骨性骨病,其表现为软骨坏死。其发病原因不明,主要与环境低硒、真菌毒素、饮用水中的有机物质等因素相关。小儿关节疼痛、关节晨僵、关节增粗、关节活动障碍、肌肉萎缩等是儿童的主要表现。治疗儿童卡斯钦-贝克综合征的治疗方式包括药物治疗、物理治疗和外科治疗。

一、儿童卡斯钦-贝克病的起因

(一)根本原因

1、环境硒含量偏高

由于儿童卡斯钦-贝克病的发病区域多集中在中国东北部和西南的贫硒区,因此,在该区域内,人体的硒元素(毛发、血清和指甲)中的硒含量均显著降低。但不是全部的低硒区域都发生了这种疾病,所以,低硒的环境很有可能是导致该病的原因,但是也有其它的原因。

2、霉菌毒素的毒性

霉菌毒性学说是指在疫点的谷物受到了病菌的感染,因此会导致一些有毒物质。这种毒素会引起身体的软骨细胞的死亡。另外,给大鼠、雏鸡等喂食含有T-2毒素的饲料时,会发生与人类相似的骨骼软骨损伤。但是不是全部的病灶都可以从镰刀菌中分离出来,但是在一些非病灶中可以得到,所以这个理论还需要更深入的研究。

3、饮水中的有机物质污染

国内学者认为,水体中的总腐植酸与儿童卡斯钦-贝克病的发生率之间存在着显著的相关性,而与其之间存在着显著的相关性。

二、儿童卡斯钦-贝克病的征象

1、概论

儿童期临床表现各异,初期一般没有任何不适,但随着疾病的发展,可能会出现关节疼痛、关节晨僵、关节增粗、关节活动障碍、肌肉萎缩等,严重时还会出现短指畸形、短肢畸形、身材矮小等。而且,随着年龄的增长,这种疾病的发生率也会越来越高。

2、综合征象

小儿卡斯钦-贝克病可伴有大骨节病性侏儒,膝关节畸形,髋内翻,骨关节炎,儿童发育障碍等。

三、儿童卡斯钦-贝克病的检验

(一)体检

医师会详细地对儿童的病灶进行全面的体检,通过对其的观察和接触,可以判断其是否受到损伤,从而为早期的临床作出判断。

(二)化验

1、硒含量的测定

儿童血液、毛发和尿样中的硒含量均显著降低,对该病的诊断价值。

2、血液中的酶学特征

观察血清中的转氨酶、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶等指标来判断儿童体内有没有组织细胞的代谢异常。

3、胶原蛋白的代谢测定

可以通过血液硫酸化因子、尿中羟赖氨酸、尿中硫酸软骨素等来进行诊断。

(三)放射学检验

X线摄影是早期诊断、分析病变性质和评价疾病的关键。儿童卡斯钦-贝克综合征的X光表现主要表现为:骨质疏松,模糊,中断,消失,凹进,钙化带重现,骨骺变形,骺线关闭,骨节变厚,手指变短。

四、儿童卡斯钦-贝克病的诊察

(一)判别原理

临床上,医生会依据小儿关节疼痛、关节晨僵、关节增粗、关节活动障碍、短指畸形、短肢畸形、身材矮小等临床表现进行检查,并配合硒水平、血液酶谱、胶原代谢检查、X线检查等检查。另外,检查儿童的类风湿性关节炎、克汀病等也要重视。

(二)确诊基础

该病按其轻重可划分为前驱期、Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。每一阶段都很难区分开来,但又彼此交叉。

1、前驱阶段

该种疾病初期以手指僵硬、僵硬、弯曲无力为主。食指、中指和环指的末节偶尔轻微的屈曲。

2、Ⅰ度(初期)

第一级和第一级之间的最大差异是:I级通常会有多个手指节的加厚,而不会改变其长度。一般情况下,手部的肘部不能伸直。

3、Ⅱ度(中等)

II级和I级之间的最大差异是:II级患者通常会有短手指的异常。手指关节变得越来越粗大,越来越痛苦。多合并四肢肌肉萎缩,肌力减退,体力只是正常人群的三分之一。

4、Ⅲ度(中度)

III级和II级的最大差别是:III级患者通常会有短肢畸形和身材矮小。主要表现为四肢肌肉明显的萎缩、各关节畸形、活动障碍等。

(三)判别诊断

1、类风湿性关节炎

好发于年轻人,其症状类似,关节肿大和对称性多发。不过,由于患者的关节附近的软组织经常会有红、肿、热等炎症反应,大多数儿童都不会有短指的异常。

2、克汀氏综合征

尽管也有一些体型较矮,但出生后很快就出现了发育不良,有明显的智能、性功能障碍,有各种程度的听觉及言语障碍,X光检查结果表明,骨龄较晚,干骺板关闭较晚。与儿童卡斯钦-贝克综合征相区别并不困难。

五、儿童卡斯钦-贝克病医治

(一)治法原理

该种疾病的处理方法依儿童的不同阶段而定。针对儿童的早期症状,要及时发现、诊断和治疗,以防止其进一步恶化,而在中、重度儿童,则要通过综合治疗来减轻疼痛和保护关节。治疗主要有药物治疗、物理治疗和外科治疗等。

(二)药品疗法

1、对于体内缺硒、有腹膜损害的儿童,可以通过服用亚硒酸钠和维生素E来抑制疾病的发展,从而加快疾病的恢复。但是,在服用时要注意剂量的限制,不要随意使用。

2、硫酸软骨素可用于儿童的代谢异常。

3、对于有硫磺代谢异常的儿童,可以口服硫酸钠和硫酸镁。

4、对于关节痛和运动功能不全的患者,不管在什么阶段,都可以服用肠溶阿司匹林等药物。可以减轻患者的痛苦,也可以帮助患者恢复到正常的状态。

(三)外科疗法

适合于严重关节畸形、关节挛缩的儿童进行矫形外科,清除关节游离物,清除关节内脏,纠正畸形。

(四)理疗

针灸、拔火罐、按摩、泥疗、蜡疗等是临床上比较常见的疗法。以上物理治疗应在医生的建议下进行,不可擅自使用。

结语:小儿关节疼痛,关节增粗,短肢畸形,身材矮小,对儿童的身心健康和生长有一定的负面作用。此外,该种疾病还可能导致膝关节畸形、髋内翻、骨关节炎等,使儿童丧失行动能力,从而对儿童的生存质量产生一定的不利作用。如果能及时脱离病灶,及时治疗,往往可以得到很好的治疗,而且预后良好。

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