小儿慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病（CIDP）常处于复发-缓解的过程中，类固醇和静脉注射免疫球蛋白治疗有较好的疗效。血浆置换疗法（TPE）需要用到中心静脉导管，会有潜在感染和血栓性并发症，因此不常用于儿童。其在成人的治疗中也只有短期的效果。
本文报道的是一例年轻CIDP患者利用长期TPE得到了较好的疗效。这是一位进行性（渐进性）步态障碍的男孩，因II型膜增生性肾小球肾炎定期来小儿肾脏科检查，发病时仅一岁，慢慢发展为进展性慢性肾衰竭。其病史包括还高血压和非自身免疫性甲状腺功能减退症。
纳入研究前两年，患者主诉行走困难、四肢感觉异常，被诊断为抑郁症。进行了精神、饮食和心理治疗，病情仍逐渐恶化，最终需要坐轮椅。六个月后，自发改善，能够在双重支持下行走。然而，四个月后又复发，再次需坐轮椅。此时，我们第一次见到患者，在无人帮助的情况下，不能保持站姿，但在双重支持下能行走数步，有足下垂现象。神经学评估显示存在手生长不足现象，如手爪畸形、严重的远端力量不足（包括手，手腕，指伸内在肌，第五手指外展和所有脚动作）等。四肢轻度近端力量不足，远端感觉减退，下肢反射消失及普遍的感觉和位觉缺失。神经电生理检查显示存在严重的神经传导速度缓慢，传导阻滞，F波潜伏期明显延长，下肢神经刺激反射消失，暗示存在严重的感觉运动获得性脱髓鞘性多发性神经病继发性轴索变性。广泛的血液检查，包括炎症标志物，蛋白电泳查找病*或细菌感染，自身抗体，维生素缺乏，结果均显示正常。脑脊液(CSF)检测显示蛋白水平升高(mg%)。脊髓核磁共振成像显示马尾神经根增厚，超声结果显示外周神经明显增大（图一）。
图一.超声图：右腓总神经增大CSA=24mm2(正常值≤16mm2)，右胫神经CSA=51mm2(正常值≤35mm2).彩图已上传，可至wileyonlinelibrary.