导读：痴呆是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。近日，由中国痴呆与认知障碍指南写作组和中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会共同制定的《中国痴呆与认知障碍诊治指南》正式发表。指南的第一部分为“痴呆及其分类诊断标准”，对痴呆的临床诊断思路和诊断标准进行了详细推荐。
痴呆的分型
临床上引起痴呆的疾病种类非常多，也有多种分类方法。
表1痴呆的分型
临床诊断思路
主要分三个步骤：
1．确立痴呆诊断
对于既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、语言或视空间能力损害）或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可拟诊为痴呆。
认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，且至少具备以下5项中的2项：（1）记忆及学习能力损；（2）推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；（3）视空间能力受损；（4）语言功能受损（听、说、读、写）；（5）人格、行为或举止改变。
国际痴呆诊断标准主要有两个：世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版（ICD-10）和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册》第4版修订版（DSM-IV-R）。
2．明确痴呆病因
引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。诊断痴呆后，要结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序及特征、病程发展特点以及既往史和体格检查提供的线索，对痴呆的病因做出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的可能病因，尤其注意识别可治性、可逆性痴呆。
神经变性性痴呆多隐匿起病，呈慢性进展性病程；非神经变性性痴呆多急性起病，呈快速进展性病程。变性性痴呆若单纯表现为认知／行为异常，则考虑患者是否为阿尔茨海默病（AD）、额颞叶变性（FTLD）、路易体痴呆（DLB）等；痴呆叠加其他症状，如合并锥体外系症状则考虑是否为帕金森病痴呆（PDD）、DLB、进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征等，合并运动神经元病症状则需排除额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化（FTD-ALS）。
非变性性痴呆中，血管性痴呆（VaD）占较大比例；其他引起急性、快速进展性痴呆病因众多，如感染性、代谢性、中*性、自身免疫性、肿瘤、外伤等，其中以Creutzfeldt-Jakob病、桥本脑病、Wernicke脑病、边缘叶脑炎等较多见。根据上述痴呆诊断步骤，可确定大多数痴呆患者的病因。
3．判定痴呆严重程度
根据临床表现、日常能力受损情况或认知评估等确定痴呆的严重程度。临床一般常用日常生活能力量表（ADL）、临床痴呆评定量表（CDR）或总体衰退量表（GDS）做出严重程度的诊断。
日常生活能力减退是痴呆的核心症状，对于不能完成神经心理评估者，可根据以下标准判断痴呆的严重程度：（1）轻度：主要影响近记忆力，但患者仍能独立生活；（2）中度：较严重的记忆障碍，影响到患者的独立生活能力，可伴有括约肌障碍；（3）重度：严重的智能损害，不能自理，完全依赖他人照顾，有明显的括约肌障碍。
各类痴呆的诊断标准
1．阿尔茨海默病诊断标准推荐
?临床AD诊断可依据年NINCDS-ADRDA或版NIA-AA提出的AD诊断标准进行诊断。（专家共识）
?有条件进行AD分子影像检查和脑脊液检测时，可依据版NIA-AA或版IWG-2诊断标准进行AD诊断。（专家共识）
?应提高对不典型AD的诊断意识。（专家共识）
2．血管性痴呆诊断标准推荐
?按照中国年血管性认知障碍的诊断标准或年Vas-Cog发布的VaD或血管性认知障碍的诊断标准进行诊断。（专家共识）
3．额颞叶变性诊断标准推荐
?有必要对FTLD进行临床分型，包括行为变异型额颖叶痴呆、语义性痴呆和进行性非流利性失语，医院可以进行FTLD神经病理分型。（专家共识）
?医院对FTLD相关基因变异进行检测，为诊断及干预提供有价值的参考信息。（专家共识）
?推荐行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）的诊断使用年Rascovsky等修订的诊断标准。（专家共识）
?推荐临床使用年Gorno-Tempini等对进行性非流利性失语和语义性痴呆制定的分类诊断标准。（专家共识）
4．路易体痴呆诊断标准推荐
?推荐使用年修订版本的DLB临床诊断标准诊断DLB。（专家共识）
5．帕金森病痴呆诊断标准推荐
?PDD诊断推荐使用年运动障碍协会PDD诊断标准或年中国PDD诊断指南标准。（专家共识）
6．其他痴呆诊断标准推荐
?推荐使用Relkin等提出的国际特发性正常颅压脑积水（iNPH）诊断标准。（专家共识）
?对于HIV感染患者，怀疑HIV相关认知损害时，推荐使用年美国神经病学分会HIV相关认知损害诊断标准。（B级推荐）
?推荐使用Reilmann等提出的Huntington病诊断标准。（B级推荐）
?推荐使用国家疾控中心标准进行克雅病临床诊断。（专家共识）
?慢性创伤性脑病诊断推荐使用Jordan的标准。（B级推荐）
本期编辑：Gabrielle
来源：中国痴呆与认知障碍指南写作组,中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会.中国痴呆与认知障碍诊治指南（一）：痴呆及其分类诊断标准.中华医学杂志.,98（13）:-.
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