听
神
经
病
在过去，一提起“神经病”大家会紧张、害怕、远离；到了互联网时代，思想进步了语言也开放了，有事没事我们总会感叹一句“你神经病啊”，这个词不再是避之不及的敏感语言，而成为了我们宣泄情绪时的一种语气助词。实际上“神经病”和“精神病”并不是一个概念。
对于听损人士甚至公众，应该明确两个事情：“神经性耳聋”不一定是神经出问题，“听神经病”也和精神障碍疾病没有关系。
在确诊具有重度到极重度感音性听力损失的患儿中，听神经病的患病率为7%～13.4%，并不算很高的发病率。由于这类疾病助听器效果和人工耳蜗植入效果不能准确的预估，患者会有”*一把“的心态。那到底什么是听神经病？它对我们的生活会造成什么影响？这种病可以治愈吗？让耳朵树带你走进神秘的“听神经病”，了解它的可能病因和特征，再提供一些如何干预的小意见给你。
什么是听神经病？
听神经病（简称AN)，简单来说是一类比较特殊的神经性耳聋，患者主要为幼儿和青少年。因病变部位不同，不能称为一个病名，而是一个综合征。
它与常见的传导性听力损失和感音性听力损失不同，主要表现为严重听神经功能及脑干功能障碍，耳蜗功能正常，主观检查为轻度到中重度听功能障碍，ABR严重异常或者不能引出。也就是说言语听力差是听神经病的一个重要特点，用通俗的话说就是患此病的孩子主观听力不会很差，生活中的关门声、鞭炮声、喇叭声TA都能听到，去做常规的听力检查一般就是轻度到中重度听损，但是TA对语言的分辨能力却很差。举个例子，听神经病的表现就如同我们观看直播电视时，声音总是跟不上视频节奏，不能同步呈现出直播最佳效果的一种听功能异常性的疾病。
这种主客观听力矛盾的现象，到目前为止并无较为透彻的研究和相对标准、有效的治疗办法。大多数学者认为听神经病损伤部位可能是内毛细胞、突触以及听神经。听神经病研究目前面临的最大挑战是定位诊断不明确，这也就直接影响了其干预效果的不确定性。
听神经病的检测手段、局限性和特征
应该说，目前听神经病的检测手段只是推断，上面已经提及过，到目前为止并无较为透彻的研究和相对标准、有效的治疗办法。听神经病研究目前面临的最大挑战是定位诊断不明确。
在临床上，诊断听神经病主要是以下一些方式的综合推断：
1、多数患者主诉：自幼年起病双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难。
2、纯音及言语测听：纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并呈现明显的个体差异。听力图以低频损失为主的上升型较多，也可为以高频损失为主的下降型或平坦型曲线。
言语识别方面的障碍是听神经病患者面临的最大困难，典型的表现为“言语识别能力与听力损失程度不相符”以及“噪声下识别差”。简单讲就是：患者的言语识别能力远远差过他听力损失结果一般对应的言语识别能力。比如：”听见听不懂“、”听见听不全“、”听见但滞后“。
3、听觉诱发电位（ABR）：ABR极度异常或引不出反应是听神经病最重要的特征之一。所谓极度异常，多指根据纯音听阈预估的ABR波形不完整，以及纯音听阈与ABR阈值相差悬殊，这一指标反映了听神经通路活动同步性的丧失或异常。目前所有纳入听神经病研究的患者都具有这一共同的临床表现。
4、诱发性耳声发射及对侧抑制：诱发性耳声发射（DPOAE）或耳蜗微音电位（CM）仍然可正常或轻度改变。健听人的诱发性耳声发射存在对侧抑制，但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。多数患者各频率耳声发射均可引出，提示外毛细胞功能完好，推测低频纯音听力下降是由内毛细胞及其后的传入通路功能障碍引起的。
5、声导抗测试：患者的鼓室导抗图均呈“A”型，提示中耳功能正常（排除中耳疾病可能）。
6、核磁共振成像（MRI）：如听神经纤细等，会怀疑听神经发育不良；也有不少患者MRI检查无异常。
听神经病的病因及病变部位
病因
听神经病迄今尚未确定其病因。目前认为可能的病因有：①遗传性疾病；②免疫性疾病；③感染性疾病如麻疹、脑膜炎；④*性物质代谢性疾病。
病变部位：
病变部位有多种可能，从科普角度可以分为三种：①位于内毛细胞，或者内毛细胞与传入神经末梢之间的突触；②听神经干病变；③神经元缺失，听神经（耳蜗神经）或后通路的病变。
听神经病的干预及治疗
目前国内对于听神经病的干预手段尚存在争议。主流意见认为听神经病患者可通过助听器或人工耳蜗补偿听力。支持者认为患儿经助听放大后，言语识别能力明显改善，与蜗性听损患儿的助听效果没有显著差异；反对者认为助听放大不但不能改善其言语识别能力，反而会因为过度放大而导致本来正常的毛细胞功能受损。
1、需要佩戴助听器吗？
听神经病患儿是否需要佩戴助听器，要视患儿的听敏度、听力反映情况而定。目前文献结论，虽然传统助听器对听神经病患儿有一定听力改善效果，但不能解决其言语识别方面的障碍，并且个体变异度较大。
2、还是选择人工耳蜗？
听神经病患儿的人工耳蜗植入一直是备受