历史来源
Meige综合征是由法国神经病学家HenryMeige首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。
HenryMeige于年首次报告了本综合征,当时被认为是面神经错误的继发性再生造成,而称为“面中部痉挛”,因而常被误诊和误治。2年后这类病症的诊断特征及治疗才被全面阐述,并命名为Meige综合征。此后,还有人称其为Brueghel综合征、眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍等。
临床表现
此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部)。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
诱因
口下颌-面部的外伤,包括牙科手术均会引发Meige综合征。
自身免疫因素亦可诱发本病。
10%患者与家庭史有关。
55%的患者认为自己有心理方面的问题,通常与紧张和外伤有关。
有报道本病也可药源性引发,包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药,或这些药物的联合应用。
诊断
目前尚无能确诊本病的特异性检查。
鉴别诊断
本病需与以下疾病相鉴别:
布鲁热综合征与本病的区别在于,前者有张大口的症状,在张力障碍发作间隙阵发性呼吸深快,同时伴发眼球震颤,其发病机理定位在桥脑。
本病与重症肌无力均有眼睑开合减弱,但后者眼球位置会发生变动,以通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳,同时眨眼时伴随缓慢的扫视。而Meige综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼这个连带运动,从而导致自发性睑痉挛。
治疗
药物疗法
1、大量文献报告肉*杆菌*素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。
2、口服药物
(1)抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d)、羟哌氟丙嗪(12mg/d)明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状,但个体差异较大。
(2)胆碱能受体阻滞药使用安坦(6mg/d)可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige综合征有效。
(3)多巴胺受体阻滞药 如tetrabenazine,巴克诺芬(巴氯芬)等。
(4)抗癫痫药 氯硝安定对本病有效,其效果优于安坦,同时越早治疗效果越好。
(5)其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用,认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物,苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine)的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效,治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍,因此应间断使用精神安定剂。
(6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride对本病无效。
非药物疗法 双侧电惊厥治疗有效,但效果不持久,持续时间≤72h。
3、手术疗法:分离型脑起搏器(TMES)对癫痫、帕金森、帕金森综合症、肌张力障碍(扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病)、手足徐动症(家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症)、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、舞蹈病(亨廷顿病、老年性舞蹈病)、共济失调(继发性共济失调、家族遗传小脑性共济失调)、抽动秽语综合症、发作性睡病、脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。分离型脑起搏器是根据物理原理而设计,由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅,手术安全),这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。医院临床应用。
分离型脑起搏器(TMES)由孙国安教授研究成功,是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器,科技成果通过专家论证和鉴定,给予高度评价,建议临床推广应用。
分离型脑起搏器(TMES)由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。
一、内电极(磁场电极)内电极由极强的磁性材料组成,通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内,直径(Oslash;)6-11mm,高度(h)根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等,数量(M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。
内电极有两个功能
1、导电正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大,外加电流很难导入颅内,植入内电极之后皮质去除电阻减少,外加电流容易通过。
2、实现经颅磁刺激内电极磁场强度约为-GS,这样多个磁场内电极的合理分布,使整个头颅的任何部位都充满磁场,全面实现经颅磁刺激。
二、外电极外电极不在体内,需要治疗时固定在头皮上,头皮本身就是导体,这样外电极通过头皮与内电极相连,把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内,实现经颅电刺激。
三、导线导线一端连接脉冲发生仪输出端,一端连接外电极。
四、脉冲发生仪脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电,强度和频率根据其病情需要可调。
为什么称之为分离型脑起搏器(TMES)呢?它是相对于中枢型脑起搏器(DBS)而言的。DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。这三部分是连在一起不能分离的,都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内,导线沿皮下上行,在颅骨上开个洞,导线进入颅内,导线末端的一对内电极固定在特定部位,实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和设计,当然也存在不足,第一安装手术难度大,要开颅,副作用和风险大;第二植入体内的材料要求高,价格昂贵;第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽,每隔2-3年要更换一次,增加风险和医疗费用;第四只能实现局部单纯刺激。而SBS内电极和导线、脉冲发生仪是分离的,使用时由外电极接通。安装手术简单,仅微创手术将内电极植入颅骨即可,不开颅、风险小,脉冲发生仪在体外充电方便安全,医疗费用仅为DBS的十分之一。更重要的是TMES实现了经颅磁和电双重刺激,所以临床效果更好,治疗的病种更加广泛,医院已经全面开展了此项技术。
预后
Meige综合征有自行缓解的趋势,大致在发病后5年左右。
本病在以下情况下预后良好:
(1)发病时年纪尚轻。
(2)从初始症状到最严重症状的出现间隔时间短暂。
(3)症状最严重的表现为轻度的不随意运动。
(4)从发病到开始治疗的时间短暂。
(5)眼轮匝肌和其它肌肉的不随意运动同时发生。
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