19岁女性,进行性精神状态改变和四肢瘫1周。一周前患者出现头痛和行为改变。一天前出现双上肢无力,抬举不能过头,后出现了近端腿无力和爬楼梯困难。入院当天她间歇性反应迟钝。既往有室上性心动过速和抑郁史。入院前6周因抑郁症而开始服用有口服含雌激素的避孕药和氟伏沙明。最近因治疗支气管炎足疗程口服阿莫西林。在入院前约2个月,她的社会历史对静脉注射海洛因有重要意义。查体:时间和地点定向障碍,注意力受损和短期记忆障碍,语言和颅神经正常。四肢肌力2级,深浅感觉未见异常,四肢腱反射正常,双侧巴宾斯基征阳性。
常规实验室研究显示白细胞增多(12,个细胞/μ1),外周嗜酸性粒细胞增多(2,个/μ1)和促钙蛋白(8ng/ml)。头MRI提示内分水岭区及皮层型分水岭性脑梗死。最终诊断为继发于嗜酸细胞增多综合征的脑卒中。
1.嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种罕见的以嗜酸性粒细胞增多(大于1,嗜酸性粒细胞/μL)和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤或组织浸润为特征的疾病。最常见的皮肤病、心脏、肺、神经或胃肠道症状。嗜酸性粒细胞增多症可由原发性(克隆性扩张)或继发性(反应性)病因引起,如药物、寄生虫感染、自身免疫性疾病或恶性肿瘤。
2.HES的主要神经学表现为脑卒中、脑病和神经病。HES引起的脑卒中以内、外分水岭区梗死为特征。
3.患者入院前3个月嗜酸性粒细胞计数正常。外周血涂片没有显示异常的嗜酸性粒细胞。外周血流式细胞术未发现克隆性淋巴样或髓系细胞,对髓系相关肿瘤包括PDGFRA/B、FGFR1、bcr-abl、JAK-2和T-细胞受体的重排检测不显著。胸部、腹部和骨盆的CT扫描没有显示隐匿性恶性肿瘤的证据。粪便卵-寄生虫、强螺旋体、血吸虫、旋毛虫和弓形虫血清均为阴性。
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