基本信息：
刘某某，女，6岁6个月，否认耳聋家族史，头胎顺产，出生时双耳OAE筛查均通过，有蚕豆病，病理性*疸照蓝光一周。两岁半时发现孩子不会讲话，但能听懂指令，因此前来长沙惠耳国际中心检查。
检查报告如下图01ABR检查结果
02OAE检查结果
03声阻抗检查结果
04ASSR检查结果
05行为测听检查结果
该幼儿伴有运动发育迟缓，且电生理测试结果与日常生活中对声音的反应不吻合，为听觉神经病。2岁8个月时双耳选配助听器，6个月后复查时家长表示孩子对声音反映一般，不会说话，只对固定的叠词比较敏感，比如“爸爸”、“妈妈”、“奶奶”等。3岁6个月时接受人工耳蜗植入，语训老师及家长表示，孩子做耳蜗后对声音的反应、理解等方面有明显改善。目前一侧耳蜗一侧助听器声电联合刺激，已经语训学校毕业入读正常学校，可以正常交流只是口齿方面稍欠清晰。
06患者裸耳、助听后检查结果
案例分析如下听神经病（听神经病谱系障碍）：一种内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良所致的听力障碍。不同于典型的感音神经性听力损失（sensorineuralhearingloss，SNHL）。AN的外毛细胞功能正常，典型临床表现是言语理解力（speechunderstanding）受损，而言语觉察阈（speechdetectionthresholdSDT）和纯音听阈（puretonethreshold）可以正常，也可以严重受损。
助听器验配与人工耳蜗选择（1）ANSD婴幼儿无法通过电生理学方法预估听阈，需要根据行为反应来考虑助听器验配。如果反复测试均提示幼儿纯音听阈和言语觉察阈增高，则可考虑验配或试戴助听器；
（2）某些诊断为ANSD的听损儿童，助听后随着年龄的增加听功能有较大改进，甚至“恢复”，因此，注意随时用ABR和条件反射性测听来检测听损儿童的听功能，根据需要，调整助听方案；
（3）婴幼儿发育迟缓，条件反射性测听失败，可以考虑采用听觉行为观察法或皮层诱发电位测试法进行助听器验配。
ANSD儿童的声音处理能力或言语时间特征编码能力降低，导致言语理解能力和纯音听阈不成正比。建议在信号处理方式中避免振幅压缩而是考虑线性放大，同时使用提高信噪比的程序和调制系统（FM）等助听辅助装置。只要儿童发育程度合适，就应考虑在助听器效果评估中，增加言语识别测试，包括噪声环境和竞争性信息下的言语测试。因此为听神经病儿童选配助听器时应持谨慎态度。
助听器选配需注意以下几点（1）告知家长儿童的情况及可能无效的助听效果，取得家长的支持和配合；
（2）严格控制最大声输出，防止声损伤；
（3）采用科学选配、合理佩戴、加强语言训练相结合的原则；
（4）定期复查，检查裸耳听力，密切