首发：神经病学医学网作者：赵明辉
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在临床实际工作中，我们通常喜欢寻找线索，长期大量的线索积累，就形成了某种规律，这个规律在影像诊断中就是特征性影像表现，我们接下来将从双侧大脑对称性病变聊起，聊聊这些疾病的特点，巩固加深，加强临床诊断能力，本篇文章内容采用上图、下文的模式。附的都是较为经典的影像，基础较好的大胆秒杀吧！
人狠话不多，上菜！
图1A：T2显示双侧对称苍白球高信号；B（DWI）及C（ADC）提示弥散受限
图2A：CT显示双侧苍白球低密度影；B：FLAIR显示苍白球对称高信号（急性期典型表现）
图3中*10天后，FLAIR显示除了苍白球病变外，还出现新的双侧白质高信号；图4A：中*1个月后，T2显示弥漫白质高信号，B：中*19个月后，T2显示异常白质高信号消失、进行性脑萎缩
一氧化碳中*性脑病
苍白球是急性一氧化碳（CO）中*的最常见和特征性大脑受累部位，CT通常显示对称性低密度，在MRI上，表现为低T1和高T2信号，弥散受限。有时会看到T1高信号和边缘T2低信号，反映出血性坏死。在急性期可能会出现斑点或周围强化。有时在黑质、海马和大脑皮层中也看到类似的MRI发现。在发展为迟发性白质脑病的患者中，在脑室周围白质和半卵圆中心发现了高T2信号的双侧对称汇合区，并伴有轻度弥散受限，可能还伴有弥漫性白质受累。
临床信息：轻度CO中*的症状可能包括头痛、恶心、呕吐、肌痛、头晕或神经心理障碍。严重暴露会导致意识混乱、共济失调、癫痫发作、意识丧失或死亡。长期低水平的CO中*可能导致慢性疲劳、情感状况、记忆力减退、睡眠障碍、眩晕、神经病、感觉异常、腹痛和腹泻。体格检查时，患者可能会出现樱桃红的嘴唇和粘膜，紫绀或视网膜出血。可疑的CO中*可通过血液中的羧基血红蛋白水平确定。与中*相关的迟发性脑病通常发生在中*急性期后的2-3周内，其特征是神经或精神症状的复发，特征症状包括精神恶化、尿失禁和步态障碍。迟发性脑病的病程随中*的严重程度而异，症状可能完全消失或发展为昏迷或死亡。
鉴别诊断：氰化物中*；PKAN；甲醇中*；Leigh病
疾病背景：在美国和欧洲，CO中*是意外中*的最常见原因。二氧化碳（碳基燃料燃烧不完全的副产品）的常见来源包括炉子故障，通风不充分的热源和发动机废气。CO与血红蛋白分子中的铁紧密结合，亲和力比氧高倍，并形成羧基血红蛋白。这导致随后组织缺氧的携氧血容量降低。同样重要的是，CO的直接细胞效应，主要是通过附着到含血红素的蛋白质上来抑制线粒体电子转运酶。苍白球的选择性脆弱性可能与其高铁含量有关，因为一氧化碳直接与血红素铁结合。相关的心血管损伤导致的脑灌注下降是导致氧输送缺陷的原因，脱髓鞘，水肿和出血性坏死的病理学发现与其他缺氧缺血性病变相似。延迟的白质损伤可能是多形核白细胞活化的结果，该活化导致脑脂质过氧化和髓磷脂分解。患有持续性或延迟性脑病的患者在CO中*后的亚急性期，较低的分数各向异性（FA）值与白质纤维受损有关。给予％的常压或高压氧是治疗急性CO中*的主要手段，并可改善长期的神经系统后遗症。
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图1A：T1显示苍白球高信号；B：黑质、脑干背侧、小脑信号增高
图2A：轴位基底节层面T1显示双侧苍白球高信号；B：脑桥层面T1显示小脑上脚、顶盖高信号
图3A：T1显示双侧苍白球略高信号；B：矢状位T1显示除苍白球外，小脑齿状核略高信号（三角箭头）
肝性脑病
影像表现：肝性脑病患者典型的头颅MR表现为T1WI相上双侧对称性苍白球高信号，更典型时，黑质、丘脑底核、顶盖和小脑齿状核出现较明显的T1高信号，T2WI或CT可均无相应表现。其他MR表现，T2相上典型的急性高血氨性脑病MRI表现为双侧皮层对称性T2高信号，累及岛叶、扣带回，在FLAIR、DWI上更容易识别。
临床信息：大多数病例与肝硬化和门静脉高压或门脉系统分流有关，是一种可逆的代谢性脑病，其特征为个性改变、注意力持续时间缩短、焦虑和抑郁、运动不协调、手部震颤。严重者可能会昏迷及死亡，严重的肝性脑病通常可在临床上被诊断出来，但轻微的病例有时不易诊断。
鉴别诊断：锰中*：T1高信号不易区分（两者病理生理机制相似）；长期肠外营养；生理性基底神经节钙化（CT表现为散点状高密度影）；I型神经纤维瘤病；一氧化碳中*性脑病；缺血缺氧性脑病（内囊（丘脑、壳核、苍白球）后肢T1高信号，新生儿多见）；胆红素脑病（苍白球T1、T2高信号，新生儿多见）
疾病背景：HE（或门静脉系统性脑病）是由于肝脏未充分吸收消化道中摄入或形成的含氮化合物或其他*素而引起的。肝排*系统的衰竭是由于肝功能受损以及内脏血液直接由门-体侧支血管直接分流到体循环中所致。患有慢性肝细胞疾病的患者诱发肝性脑病的因素包括饮食中的蛋白质负荷，便秘和胃肠道出血。结果，诸如氨，锰和硫醇之类的有*化合物可进入中枢神经系统，这些系列事件导致了HE的发展。氨的神经*性作用是由其对几种神经递质系统和脑能量代谢的影响介导的。T1加权MRI表现被认为与锰的沉积有关，与正常人相比，肝硬化患者的血清浓度增加了3倍，锰沉积可能导致帕金森氏症，特别是黑质累及。白质T2高信号被认为是由轻度脑水肿引起的，局灶性病变与海绵状变性有关，海绵状变性涉及大脑皮层及皮层下U型纤维。
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图1A：FLAIR显示双侧苍白球高信号；B：ADC弥散不受限；C：T1也显示双侧苍白球高信号
图2另一位患者左A：T2相基底节区，尤其丘脑可见多个高信号；左B：对象的T1增强未见强化；在FLAIR（右A）、T1（右B）可见小脑内侧高信号
图3一位10岁患儿A：基底节层面FLAIR相显示双侧苍白球对称斑片状异常高信号；B：3年后同一层面影像显示病变自然缩小
1型神经纤维瘤病
影像表现：在患有1型神经纤维瘤病（NF1）的患者中，不明原因高信号病变（UBO）是最常见的颅内病变表现，约三分之二的患者中出现。在T2、FLAIR、PD相上，通常表现为高信号，而在T1WI上，表现为中、低信号，有时显示轻微的短T1改变，这与髓磷脂结块或微钙化有关。无占位效应、血管性水肿、对比增强。这些病变通常出现在3岁左右，数量和大小逐渐增加，直到10-12岁，然后大小和数量趋于自然减少，甚至完全消失。病变通常是多发的，通常以双侧不对称方式累及白质和基底神经节（尤其是苍白球）。其他常见位置包括小脑中脚、小脑半球、脑干、内囊、胼胝体压部和海马。在这些病变内进行的MRS可能正常或显示NAA略微降低和胆碱水平升高。
临床信息：UBO的存在和程度与认知缺陷或学习障碍之间的相关性仍存在争议。已经提出，神经纤维瘤病高信号病变（NBO）的解剖位置比它们的存在或数量更重要。丘脑NBO尤其明显与神经心理学障碍有关。患有NF1的患者可能还会出现其他CNS病变（光通路肿瘤以及其他脑和/或脊柱低级别神经胶质瘤），皮肤病变（咖啡色斑，腋窝和腹股沟雀斑以及皮肤神经纤维瘤），眼球性Lisch结节、骨骼和颅骨受累的表现（脊柱后凸畸形，骨骼过度生长或生长不足，胫骨假关节和大蝶骨翼的发育不良）。
鉴别诊断：NF1中的低级别胶质瘤；胆红素脑病；PKAN（下文会讲到该病，影像表现特征性的“虎眼征”，既T2WI相上苍白球中心高信号而周围低信号，苍白球的T2WI低信号对应病理上的色素沉着和神经元轴索肿胀区，由于铁质的顺磁性所致；而中心高信号则代表病理上的疏松组织区）；甲基丙二酸尿症（对称性弥漫性双侧苍白球T2高信号）；溶血性尿*症综合征（患者有急性症状，典型的是腹泻和肾衰竭，一般对称的T2高信号，主要是基底神经节和丘脑，T1高信号，提示微出血）
疾病背景：UBO可在60％至80％的NF1患者中出现，但是在伴发视神经胶质瘤的患者中，这一发病率上升到90％，尽管它们与增生性神经胶质增生，错构瘤变或异位症有关，但尚未找到组织学证据支持这些假说，尽管传统上认为UBO是短暂的和良性的，但已经报道了NBO数量和体积大于正常儿童的增生性改变。
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图1A/B：T2显示双侧苍白球中心高信号，边缘低信号，形成“虎眼征”，C：T1显示双侧苍白球略高信号；
图2另一位患者T2“虎眼征”
图3该图来源于网络，“虎眼征”影像表现
图4A：平扫CT显示苍白球内侧高密度影；B：T1苍白球内侧略高信号；C：T2*显示“虎眼征”
PKAN（泛酸激酶相关的神经变性）
影像表现：在泛酸激酶相关的神经变性（PKAN）中，MRI在T2WI上显示出明显的低信号，并伴有中央或前内侧区小的高信号，该影像特征被称为“虎眼征”，其形成的病理机制是双侧苍白球铁沉积导致的弥漫性T2WI低信号背景下因神经元崩解消失、角质增生、神经纤维网空泡等原因导致的高信号，形似虎眼。虎眼征的出现高度提示PKAN，在轴位和冠状图像上均可见。由于顺磁效应，梯度回波T2*加权图像显示出更深的低信号，T1加权图像可能显示出苍白球相应的高信号，对比无增强。CT可显示对称性高密度影，主要在苍白球前内侧。
临床信息：PKAN之前也称作苍白球色素变性综合征（Hallervorden-Spatzsyndrome），是一种少见的儿童家族性常染体隐性遗传神经变性疾病，也是一组称为“脑铁蓄积性神经变性”（NBIA）的疾病的一种，其中还包括铜蓝蛋白血症和神经铁蛋白病。PKAN分早起发病/急速进展及晚期发病/慢性进展2种，有锥体外系功能障碍和病理三联征（铁沉积、轴突球和苍白球胶质增生），临床表现为僵硬、肌张力障碍、本体反射破坏和进行性痴呆。PKAN通常发生于较大儿童或青少年，大多数患者会在临床发作的10年内死亡，也可能有更长的生存期到成年早期。
鉴别诊断：HARP综合征（低前β脂蛋白血症伴棘状红细胞增多症、色素性视网膜炎、苍白球退化）；NBIA其他类型；*性脑病（eg：一氧化碳中*）；胆红素脑病（T2苍白球高信号，不含中心低信号）；甲基丙二酸血症；正常铁沉积（铁在儿童后期和青春期开始在苍白球中蓄积，在25岁以上人群的MRI中可见）
疾病背景：目前已知，该病属PANK2基因突变，所转译的蛋白为泛酸激酶，其功能调节辅酶A的合成和负责半胱氨酸、泛酸、泛酸盐的磷酸化，并避免这些物质堆积。当PANK2基因突变而导致功能受损时，将出现半胱氨酸、泛酸、铁离子的堆积，对细胞产生*性，最后导致神经细胞退化。
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图1CT显示双侧基底节区肿胀、低密度改变，右侧低密度中心可见高密度影（出血改变）；A：T2显示双侧豆状核对称高信号，双侧额叶及枕叶的皮层下白质点片状对称高信号；B：T1相对应部位为低信号，豆状核可见点状高信号（小出血点）
图2平扫CT显示双侧基底节区低密度，内有点状高密度影（出血点）
甲醇中*性脑病
影像表现：甲醇摄入后早期CT和MRI可能是正常的，在摄入后至少24h进行的CT和MRI表现为典型的双侧坏死性病变，在CT上表现为低密度和水肿，在T2加权MR图像上表现为高信号。在坏死病灶内也可见出血灶，增强MRI可能显示出在急性损伤阶段的基底节和皮层下病变有周围强化。视神经MR成像显示非特异性T2高信号。在存活数天的患者中发现外周白质内坏死区域增强无强化，皮层下白质U型纤维减少。
临床信息：中*症状通常在摄入甲醇12至24小时潜伏期后开始出现，患者通常表现视力障碍，包括视力下降、视野缺损、色盲、视盘充血和视乳头水肿，以及神经系统症状，包括无力、头痛和头晕，胃肠道不适（疼痛、恶心和呕吐）也很常见。剂量过大可能会引起癫痫、木僵和昏迷。实验室可有严重的代谢性酸中*。患者可遗留有永久性失明或不可逆的神经系统损害。
鉴别诊断：克雅氏病（CJD）；Leigh病；Wilson病；一氧化碳中*性脑病；缺血缺氧性脑病
疾病背景：甲醇是一种无色液体，其气味和味道类似于乙醇，在工业上被广泛用作乙醇的变性添加剂，并存在于许多商品中，包括防冻剂、除漆剂、挡风玻璃清洗液和各种溶剂。在盗版酒精和欺诈性掺假酒精饮料中也发现了甲醇。甲醇在肝脏中被乙醇脱氢酶代谢成甲醛，甲醛随后被代谢成甲酸，该代谢产物是甲醇中*的主要原因。代谢成甲醛是一个相对缓慢的过程，这说明了在摄入和症状发作之间有一定潜伏期。甲酸的积累会在早期导致代谢性酸中*，甲酸盐抑制氧化代谢（通过对细胞色素C氧化酶的作用）引起的组织缺氧可能解释了其对大脑和视神经的*性。出血性坏死是甲醇中*的典型病理表现，而坏死区域的选择性可能是由于其相对于其他结构的较高耗氧量所致，血液透析可治疗急性甲醇中*。
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肝豆状核变性（Wilson病）
脑深部灰质对称性T2高信号是威尔逊病（WD）的典型影像表现，主要累及壳核，其次是丘脑（通常为腹外侧）、尾状核和苍白球。T2WI上壳核外缘高信号，苍白球可显示较低信号。在有些病例中可见到中脑横断层面有特征性的“大熊猫脸征”（图B）以及“小熊猫脸征”（图C不太明显仔细看）。病变通常在T1WI上为中、低信号，增强不强化。严重肝功能衰竭时，可能出现苍白球对称性T1高信号，类似于其他肝功能不全的原因。广泛性脑萎缩和小脑萎缩是WD常见的表现。T2高信号常随治疗而改善。
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足月新生儿缺血缺氧性脑病
新生儿缺氧缺血性脑病（neonatalhypoxicischemicencephalopathy，HIE）是由于围生期新生儿窒息，引起脑供血及能量代谢异常所致的一种全脑性损伤，具有较高的病死率和致残率。
主要病理改变包括矢旁区脑损伤、基底节/丘脑损伤、颅内出血及脑梗死。
MRI主要表现：T1WI表现皮质、皮质下白质沿脑回走行的点状或迂曲状高信号，内囊后肢高信号影消失，严重者两基底节区及丘脑见斑片状高信号。
①矢旁区脑损伤病变主要发生在大脑镰旁脑皮质及皮质下脑白质,双侧对称或不对称。急性期,病变处发生局灶性脑皮质和皮质下区水肿,表现相应部位脑沟、脑池变窄,T2WI显示局部信号增高,部分病例在T1WI上显示受损脑皮质呈脑回样或线状高位号；后遗症期,显示矢旁区脑皮质和皮质下区呈长T1长T2信号软化灶,局部脑皮质萎缩,病变周围脑沟不规则增宽。
②基底节/丘脑损伤通常在后遗症期出现。急性期T1WI显示基底节、丘脑呈弥漫性稍高或高信号，此时T2WI可显示正常。在正常新生儿,T1WI显示内囊后肢信号比邻近丘脑和基底节略高,可以作为判断基底节信号异常的参照。随病程发展，T1WI显示基底节、丘脑的稍高或高信号逐渐变为等信号,后遗症期,因病变的基底节、丘脑出现神经胶质增生和囊性坏死。T2WI显示为局灶性高信号。
疾病背景：围生期窒息缺氧引起ATP严重缺乏，妨碍脑细胞正常功能，使更多的水分进入细胞内，导致细胞水肿，从而压迫毛细血管，使脑组织进一步缺血缺氧。血管内皮细胞缺氧后其紧密连接松解,血管通透性增高和白蛋白等漏出，导致脑水肿,使脑的体积和重量增加,脑室、脑池受压变窄或消失。乳酸蓄积,局部组织酸中*,破坏脑血流量自动控制功能,导致脑细胞坏死。由于静脉淤血、缺氧引起二氧化碳分压升高刺激使静脉扩张,静脉压升高和血管内皮细胞受损,可使毛细血管或小静脉破裂出血。可归纳为脑水肿、脑坏死及缺氧性颅内出血。
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隐球菌中枢神经系统感染
中枢神经系统隐球菌感染的表现多种多样，包括：（1）脑膜脑炎，（2）胶状假囊肿，（3）实质性或脑室内粟粒结节/隐球菌瘤，（4）以上影像表现混合出现。影像学检查（尤其是CT）可能表现正常，或者仅仅显示脑室扩大。脑膜脑炎在FLAIR图像上表现为皮质和皮质下高信号，伴有软脑膜强化（通常为结节状）。胶质性假囊肿表现为基底节界限清楚的囊性病变，T2和T1加权MRI信号与脑脊液（CSF）相似，不强化。在FLAIR图像上，病灶相比脑脊液可呈高信号。在免疫抑制患者中发现多发性囊肿/血管周围间隙扩张，应高度怀疑隐球菌感染。隐球菌瘤表现为强化结节状病变（通常位于深部灰质和小脑）或脑室内伴脉络丛扩大（脉络丛炎），导致脑积水。T2高信号类似于假囊肿，大小从几毫米到几厘米不等，周围可伴有水肿。
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GM2神经节苷脂沉积病
GM2神经节苷脂沉积病是由氨基己糖酶缺乏引起，其中Ⅰ型为婴儿型，即典型的Tay-Sachs病；Ⅱ型为急性早期婴儿型称为Sandhoff病。
Tay-Sachs病和Sandhoff病的影像学表现非常相似。婴儿脑部特征性病变有高度提示意义，包括丘脑和/或基底节对称性异常信号，丘脑腹侧在T1加权像上是典型的高信号，在T2加权像上是低信号。在Tay-Sachs病中，丘脑后部可能是T2高信号，T2WI上，壳核、尾状核和苍白球肿胀、高信号。大脑半球弥漫性白质病变，胼胝体、前连合和内囊后肢T2低信号。大脑萎缩出现在疾病的最后阶段。扩散成像通常不明显。脑MRS显示NAA下降，胆碱增加，肌醇逐渐升高。丘脑T2信号低信号在许多其他由基因突变引起的疾病中也有被发现，这似乎是溶酶体疾病的征兆。
Tay-Sachs病患者，于初生时正常，出生后4～6个月开始出现对周围注意减少，运动减少，肌张力降低，听觉过敏、惊跳、尖叫，肌阵挛发作或不自主发笑可能为首发早期表现。起病后3～4个月内病程迅速发展，头围增大，视力下降而逐步出现黑矇、视神经萎缩。体检可见瞳孔光反应差，肝、脾不大，90%以上患儿可见眼底*斑樱桃红斑点。1岁以后出现肢体肌张力增高，去皮质强直样角弓反张体位，痛苦尖叫病容，但叫不出声音。2岁之后完全痴呆，全身频繁肌阵挛和抽搐发作，反应消失。吸吮和吞咽能力消失而需要鼻饲。平均病程2年左右。多数患儿在3～4岁之前夭折。
Sandhoff病相对起病晚，以进行性精神、运动衰退为特点。脑、肝、脾、肾内均有GM2沉积，但程度较轻，因此进展较慢，可活至10～15岁不等。
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Leigh病
Leigh病（LD）的MR成像通常显示双侧深部灰质和脑干的对称T2高信号病变。典型表现累及壳核，其次是尾状核。苍白球和丘脑区受影响较少。病变包括丘脑底核、黑质、红核、丘脑、导水管周围灰质和延髓，小脑齿状核也是T2高信号的常见部位，脊髓、大脑半球白质和大脑皮质可能会受累。急性感染病灶可能在ADC图上显示弥散受限。磁共振波谱通常显示乳酸升高，在病灶内最为突出。然而，正常的MRS并不排除LD。
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脑深静脉血栓形成（DCVT）
DCVT的特征性影像学表现：双侧丘脑对称性水肿（CT呈低密度，T1呈低信号，T2加权像呈高信号），可累及基底节、中脑和邻近的深部白质。单侧丘脑受累也有报道。丘脑出血较为常见，也可以看到脑室出血。在DWI上，水肿区域通常表现为ADC增加（与血管源性水肿相一致），而不是动脉梗死中常见的弥散减少。血栓通常在受累血管内明显可见，主要是大脑内静脉，在平扫CT上显示为高密度征，据报道这种征象的敏感性和特异性为99–%。在核磁共振成像上，静脉血栓在未增强的T1加权像上表现为等-高信号，T2加权图像上正常的血流空洞消失。MRV显示血栓静脉内没有正常的血流相关信号；然而，在某些情况下，由于血栓模拟正常血流的高信号，MRV可能出现假阴性。增强CT或MRV显示充盈缺陷。
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克雅氏病（CJD）
典型的影像学表现是纹状体（尾状体和壳核）、大脑皮质和丘脑的DWI和FLAIR图像上对称的高信号。单独累及皮质或深部灰质不太常见。DWI是诊断CJD最敏感的影像检查，在疾病的早期，只有DWI才能检测到信号变化，增强无强化，扩散改变持续数周至数月，并可能在疾病晚期消失。这些特征性表现包括皮层带、基底节和丘脑部位的高信号，“双曲棍球棒征”是指内侧丘脑和丘脑后结节的高信号，这种信号在许多朊病*疾病中都可以看到。“丘脑后结节征”是指丘脑后结节相对于前壳核信号增强，这一征象提示为变异型CJD（vCJD）。在散发型CJD（sCJD）中，皮层带是其最常见的MRI表现，其次是基底节区高信号。ADC图常显示在DWI高信号区域的限制性扩散。
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韦尼克脑病（WE）
在韦尼克脑病（WE）中，乳头体、内侧丘脑、第三脑室室周区、顶盖和导水管周围灰质的对称高信号改变是典型的MRI表现（“近水楼台先得月”）。选择性累及颅神经核团、小脑、齿状核、穹窿、胼胝体膝部、大脑皮质和基底节是非酒精性WE的特征。病变在基底节主要累及壳核。病变在T1加权像上与灰质等低信号，T2高信号。在急性期DWI也显示高信号，ADC值可变。乳头体周围强化在酒精性WE患者中常见，可能是其唯一的影像学表现，强化程度多变。出血性转化罕见。在慢性WE中，尤其是穹窿和乳头体可出现萎缩，T2高信号变得不那么明显。
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肌萎缩侧索硬化（ALS）
在ALS，MRI检查可以发现锥体束走行部位的异常信号。轴位FLAIR图像在半卵圆心水平显示双侧皮质脊髓束（CST）走行位置对应的白质内呈斑片状高信号。在基底节水平的轴位FLAIR图像显示与CST的穿过位置相对应的双侧内囊后肢异常高信号。轴位FLAIR图像稍低一点显示两侧CST穿过中脑的部位呈高信号改变。FLAIR图像显示脑桥层面双侧CST高信号，疾病末期可见双侧额叶和顶叶区域明显萎缩。
ALS是运动神经元病中最常见的类型，其他运动神经元病还包括进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化等共4种临床类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3～5年。影像学检查不能提供确诊ALS的依据，但有助于ALS与其他疾病鉴别，排除结构性损害。例如，颅底、脑干、脊髓或椎管结构性病变导致上和(或)下运动神经元受累时，相应部位的MRI检查可以帮助鉴别诊断。
文献：《BRAINIMAGINGWITHMRIANDCT》
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